Die systemische Sklerose (Sklerodermie) ist eine Unterform der Kollagenosen. Die Inzidenz beträgt ca. 20 Fälle/1 Mio. Patientenjahre, Frauen sind häufiger befallen als Männer, die Prävalenz liegt bei ca. 300 Patienten/Mio. Einwohner. Die Pathogenese ist ungeklärt, möglicherweise spielen Antikörper gegen Endothelinrezetoren und Angiotensinrezeptoren eine Rolle. Beeindruckend ist die Aktivierung des Endothels mit wahrscheinlich dadurch bedingter fibrotischer Stenosierung der kleinen Kapillaren, was möglicherweise zur Kollagenablagerung in der Haut der Finger, jedoch auch in der Lunge beiträgt.

Klinisch ist die systemische Sklerose durch eine Marmorierung der Finger gekennzeichnet, begleitet durch eine Weißverfärbung unter Kälteexposition. Prognostisch ungünstig ist die Lungenfibrose, d. h. die Vernarbung der Lungenalveolen. Dies kann zusätzlich zu einem Bluthochdruck im Lungenkreislauf führen, den das rechte Herz oft nicht kompensieren kann.

Medikamentös stehen Immunsuppressiva zur Verfügung, wenngleich die Evidenz (mit Ausnahme des Mycophenolats) für eine Wirksamkeit von Immunsuppressiva beschränkt ist. Mycophenolat verhindert den Progress der Lungenfibrose, wie in retrospektiven Studien nachgewiesen werden konnte. Innovative Konzepte bestehen u.a. in antifibrotisch wirksamen Medikamenten wie Pirfenidon oder Nintedanib sowie Anabasum als ebenfalls antisklerotisch wirksames Medikament. Diese Medikamente sind für die Behandlung der SSc (-ILD) derzeit noch nicht zugelassen, werden aber aktuell in entsprechenden klinischen Studien getestet.