Die systemische Sklerose (Sklerodermie, SSc) ist die Autoimmunerkrankung aus dem rheumatologischen Formenkreis mit der höchsten Fallspezifischen Mortalität. Der wesentlichste Faktor für diese hohe Sterberate ist der fibrotische Umbau betroffener Organsysteme. Gerade der fibrotische Umbau der Lunge im Sinne einer interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) trägt wesentlich zur Morbidität und Mortalität bei SSc-Patienten bei.

Die Pathophysiologie der SSc zeigt Gemeinsamkeiten mit der Entstehung anderer fibrotischer Erkrankungen wie der idiopathischen Lungenfibrose. Daraus können mögliche therapeutische Optionen für die Entwicklung neuer Behandlungsansätze abgeleitet werden: Diese zielen auf die an den fibrotischen Prozessen beteiligten Signalwege und werden derzeit in mehreren Phase-II und Phase-III-Studien geprüft. Die vielversprechenden Ansätze aktueller und bevorstehender Arzneimittelstudien könnten die zukünftigen Therapiemöglichkeiten von SSc-Patienten maßgeblich erweitern.