Seit Anfang 2000 bildeten sich fast zeitgleich Netzwerke der an dem Krankheitsbild der systemischen Sklerose interessierten Kliniken auf nationaler Ebene (DNSS/Deutsches Netzwerk für Systemische Sklerodermie) und auf europäischer Ebene (EUSTAR/European Scleroderma Trials and Research Group).

Ein wesentlicher Teil der Netzwerkaktivitäten war zunächst die Etablierung von Patientenregistern, um für diese seltene und heterogene Erkrankung ein besseres Verständnis entwickeln zu können. Auf Basis der prospektiv in den Registern von DNSS und EUSTAR erfassten Daten zu Diagnose und Therapie konnten über die letzten 10 Jahre entscheidende neue Erkenntnisse für eine verbesserte klinische Versorgung in gleicher Weise für die Diagnose und Therapie von Patienten herausgearbeitet werden.

Durch die enge Interaktion mit den involvierten Fachdisziplinen und den Organisationen der Patientenselbsthilfe haben diese Erkenntnisse direkten Eingang in die alltägliche, klinische Versorgung der Patienten gefunden. In dieser Übersicht sollen aktuelle Daten mit einem Schwerpunkt auf dem Vorkommen und der Therapie der Lungenfibrose bei der SSc vorgestellt werden.